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By Manfred Abel

Bei Neugeborenen, Säuglingen und älteren Kindern können angeborene oder erworbene Organmißbildungen und -dysfunktionen zu spezifischen intra- oder postoperativen Problemen führen. Für die anästhesiologisch-intensivmedizinische Betreuung dieser Patienten hilfreiche Daten und Erfahrungen finden sich in der Fachliteratur der verschiedensten medizinischen Teildisziplinen. Das vorliegende Buch ist eine erste Zusammenfassung der anästhesiologisch relevanten Fakten von über a hundred Mißbildungssyndromen und außergewöhnlichen Krankheitszuständen im Kindesalter. Die verschiedenen Krankheitsbilder werden in Einzeldarstellungen präsentiert. Sie gliedern sich jeweils in die Abschnitte Erläuterung des Krankheitsbildes, Klinik und anästhesiologische Besonderheiten der Erkrankung. Im Anhang finden sich zusätzlich kinderanästhesiologisch bedeutsame Definitionen, Daten und Dosierungen. Das Buch ist eine ideale Ergänzung zur kinderanästhesiologischen Fachliteratur.

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5ie unterstreichen die Gefahren einer anasthetikavermittelten intraocularen Druckerhohung [2, 31. Literatur 1. B6hm N (1984) Kinderpathologie. SchattauerVerlag, Stuttgart-New York, S 102 2. Bormann B, Babinski M, Bunegin L et al. (1979) 47 Cerebro-oculofacial-skeletales Syndrom (COFSSyndrom) PenaShokeir Syndrome C 48 Succinylcholine: intraocular and intracranial pressure. ASA Abstracts, Anesthesiology 51, S 272 3. Hoskins HD (1982) Pediatric glaucomas. In: Metz HS, Rosenbaum AL (eds) Pediatric Ophthalmology.

A 22 Unter den Muskelrelaxantien gelten Pancuronium und Norcuronium als die Mittel der Wahl. Zur Vermeidung pharyngealer Reflexe sollten Intubationsversuche erst bei einer ausreichenden Narkosetiefe vorgenommen werden. Von den Inhalationsanasthetika verhindern Halothan in geringerem MaBe auch Enfluran/lsofluran die Ausbildung eines Bronchospasmus. Eine zu flache NarkosefUhrung ist zu vermeiden. Die Beatmungsgase mussen angefeuchtet werden. Intraoperative Beatmungsprobleme (intraoperativer Bronchospasmus) sind haufig durch: • eine tiefe Intubation (Carina- oder Bronchusreizungen) • eine Tubusobstruktion • Sekretansammlungen in den Atemwegen • eine Aspiration • die Ausbildung eines Pneumothorax oder • die Entstehung eines Lungen6dems (akute Rechtsherzinsuffizienz) bedingt [1, 4[.

Es handelt sich uberwiegend urn spontane Neumutationen, die autosomal-rezessiv weitergegeben werden. Klinik und anasthesiologische Besonderheiten Die Patienten der o. gen. Fehlbildungsmuster fallen durch ihre vielfaltigen Augenanomalien (Strabismus, Katarakte, Glaukom, RetinaabI6sungen), ihre massiven Trink- und Futterungsprobleme und eine allgemeine Hypotonie auf. Bei Patienten mit Fraser Syndrom wurden gehauft schwere faciale und laryngeale Anomalien (Beatmungs- und Intubationsprobleme) beschrieben.

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